Eritema Polimorfo O Multiforme: Sintomi, Diagnosi, Cause, Trattamento E Prognosi

Una lesione cutanea: eritema polimorfo o multiforme.

È una condizione della pelle di causa sconosciuta; È un tipo di lesione possibilmente mediata dalla deposizione di immunocomplessi nel microvascolare superficiale della pelle e della mucosa orale che generalmente segue un’infezione o l’esposizione a farmaci.

È una malattia rara, con un picco di incidenza nella seconda e terza decade di vita. Il disturbo ha varie forme o presentazioni, da qui il suo nome lo riflette (multiforme, “multiforme”, di varie forme).

Le lesioni ne sono una tipica manifestazione. Sono riconosciuti due tipi, uno da lieve a moderato e l’altro grave (eritema multiforme minore ed eritema multiforme maggiore).

segni e sintomi

La condizione varia da un’eruzione cutanea lieve e auto-limitante (eritema multiforme minore) a una forma grave e pericolosa per la vita nota come eritema multiforme maggiore che colpisce anche le mucose.

Sintomi generali

Non ci sono generalmente sintomi prodromici nell’eritema multiforme minore. Tuttavia, l’eritema multiforme maggiore può essere preceduto da sintomi lievi, come febbre o brividi, debolezza o dolore alle articolazioni.

Lesioni cutanee

Tipicamente, nell’eritema multiforme, poche o centinaia di lesioni cutanee compaiono entro un periodo di 24 ore.

Le lesioni si vedono dapprima sul dorso delle mani e / o sulla parte superiore dei piedi e poi si diffondono lungo le estremità verso il tronco.

Le estremità superiori sono più comunemente colpite rispetto a quelle inferiori. Possono essere coinvolti palmi e piante dei piedi.

Il viso, il collo e il tronco sono siti comuni. Le lesioni cutanee sono spesso raggruppate sui gomiti e sulle ginocchia. Potrebbe essere associato un lieve prurito o una sensazione di bruciore.

Le lesioni iniziali sono chiaramente delimitate, rotonde, rosse / rosa e piatte (macule), che si innalzano (papule / palpabili) e si allargano gradualmente fino a formare placche (macchie piatte in rilievo) fino a diversi centimetri di diametro.

Il centro della papula / placca si scurisce di colore e sviluppa cambiamenti superficiali (epidermici) come vesciche o croste. Le lesioni generalmente evolvono nell’arco di 72 ore.

La tipica lesione (chiamata anche lesione dell’iride) dell’eritema multiforme ha un bordo tagliente, una forma rotonda regolare e tre zone di colore concentriche:

  • Il centro è scuro o rosso scuro con una vescica o una crosta
  • L’anello successivo è di colore rosa pallido ed è rialzato a causa dell’edema (gonfiore dei liquidi)
  • L’anello più esterno è rosso brillante.
  • Le lesioni target atipiche mostrano solo due zone e / o un bordo indistinto.

L’eruzione è polimorfa (il che significa che è di molte forme), da qui la “multiforme” nel nome. Le lesioni possono essere in vari stadi di sviluppo con target tipici e atipici presenti allo stesso tempo.

Potrebbe essere necessario un esame completo della pelle per trovare obiettivi tipici, poiché questi potrebbero essere pochi.

Le lesioni mostrano il fenomeno di Köbner (isomorfo), il che significa che possono svilupparsi nei siti di trauma cutaneo anteriore (ma non simultaneo o posteriore).

Non c’è gonfiore associato del viso, delle mani o dei piedi, sebbene questi siano siti comuni di distribuzione dell’eruzione cutanea. Tuttavia, le labbra sono spesso gonfie, specialmente nell’eritema multiforme maggiore.

Coinvolgimento delle mucose

Le lesioni della mucosa, se presenti, di solito si sviluppano pochi giorni dopo l’inizio dell’eruzione cutanea.

Nell’eritema polimorfo o multiforme minore, il coinvolgimento della membrana mucosa è assente o lieve.

I cambiamenti nella mucosa, se presenti, consistono inizialmente in arrossamenti delle labbra e all’interno della guancia. A volte le vesciche si sviluppano e si rompono rapidamente per formare erosioni e ulcere.

Nell’eritema multiforme maggiore sono solitamente colpite una o più membrane mucose, più spesso la mucosa orale:

  • Più comunemente labbra, guance interne, lingua
  • Meno comunemente pavimento della bocca, palato, gengive.

Altri siti della mucosa interessati possono includere:

  • Occhio
  • Ano e genitali
  • Trachea / bronchi
  • Tratto gastrointestinale.

Le lesioni della mucosa consistono in gonfiore e arrossamento con vesciche.

Le vesciche si rompono rapidamente e lasciano ulcere dolorose, larghe, superficiali, di forma irregolare, coperte da una pseudomembrana biancastra.

Le labbra sono generalmente gonfie di croste emorragiche. Il paziente può avere difficoltà a parlare o deglutire a causa del dolore.

Con la polmonite da micoplasma, le mucose possono essere gli unici siti interessati (mucosite). Questo può essere grave e richiedere il ricovero in ospedale a causa della difficoltà a mangiare e bere.

Non è stato determinato se questa sia una forma limitata di eritema multiforme. È anche nota come sindrome di Fuchs e l’eritema multiforme della mucosa può occasionalmente essere dovuto a herpes simplex ricorrente.

Eritema multiforme ricorrente

L’eritema multiforme può essere ricorrente, con più episodi all’anno per molti anni. Si ritiene che ciò sia quasi sempre dovuto all’infezione da HSV-1.

Come viene fatta la diagnosi di eritema polimorfo o multiforme?

L’eritema multiforme è una diagnosi clinica, sebbene possa essere necessaria una biopsia cutanea per escludere altre condizioni. L’istologia dell’eritema multiforme è caratteristica ma non diagnostica. Varia a seconda dell’età della lesione, del suo aspetto e della parte della biopsia.

Possono essere eseguiti altri esami per cercare infezioni comunemente associate all’eritema multiforme, come il micoplasma.

Classificazione del consenso:

  • Eritema multiforme minore: tipici bersagli minori o papule edematose sollevate in una distribuzione tozza.
  • Eritema multiforme maggiore: bersagli principali tipici o papule edematose elevate distribuite in modo irregolare che coinvolgono una o più membrane mucose; il distacco epidermico interessa meno del 10% della superficie corporea totale (ATSC)
  • SJS – Sindrome di Stevens-Johnson (Sindrome di Stevens Johnson) / TEN – Necrolisi epidermica tossica (necrolisi epidermica tossica): si tratta di vescicole generalizzate che predominano sul tronco e sul viso, presentando macule eritematose o pruriginose e una o più erosioni della mucosa; il distacco epidermico è inferiore al 10% della superficie corporea totale per la sindrome di Stevens-Johnson e il 30% o più per la necrolisi epidermica tossica.

La forma lieve di solito si presenta con lieve prurito (ma il prurito può essere molto intenso), macchie rosso-rosate, disposte simmetricamente e che iniziano alle estremità.

Spesso assume il classico aspetto di “lesione bersaglio”, con un anello rosso-rosato attorno a un centro pallido. La risoluzione entro 7-10 giorni è la norma.

Gli individui con eritema persistente polimorfico o multiforme (cronico) avranno spesso una forma di lesione, un piccolo graffio o abrasione, entro una settimana.

L’irritazione o anche la pressione dei vestiti farà sì che il dolore dell’eritema continui a diffondersi lungo i suoi margini per settimane o mesi, molto tempo dopo che la ferita originale al centro è guarita.

Chi è affetto da eritema polimorfo o multiforme?

L’eritema polimorfo colpisce più comunemente i giovani adulti (20-40 anni di età), tuttavia, tutti i gruppi di età e le razze possono essere colpiti. C’è una predominanza maschile.

Esiste una tendenza genetica all’eritema multiforme. Alcuni tipi di tessuti si trovano più frequentemente nelle persone con eritema multiforme associato a herpes (HLA-DQw3) ed eritema multiforme ricorrente (HLA-B15, -B35, -A33, -DR53, -DQB1 * 0301).

Cause di eritema polimorfo

È stato segnalato che molti fattori eziologici sospetti causano la SM.

  • Infezioni: batteriche (inclusa la vaccinazione con Bacillus Calmette-Guérin (BCG), streptococchi emolitici, legionellosi, lebbra, Neisseria meningitidis, micobatteri, pneumococco, specie Salmonella, specie Staphylococcus, Mycoplasma pneumoniae), clamidia.
  • Fungine (Coccidioides immitis)
  • Parassita (specie Trichomonas, Toxoplasma gondii),
  • Virale (soprattutto Herpes simplex)
  • Reazioni ai farmaci, più comunemente a: antibiotici (inclusi, sulfonamidi, penicillina), anticonvulsivanti (fenitoina, barbiturici), aspirina, antitubercolari e allopurinolo e molti altri.
  • Fattori fisici: radioterapia, freddo, luce solare
  • Altri: malattie del collagene, vasculite, linfoma non Hodgkin, leucemia, mieloma multiplo, metaplasia mieloide, policitemia

La SM minore è considerata attivata dall’HSV in quasi tutti i casi. Un’eziologia erpetica rappresenta anche il 55% dei principali casi di SM. Tra le altre infezioni, l’infezione da Mycoplasma sembra essere una causa comune.

È stato dimostrato che la soppressione del virus dell’herpes simplex e persino la profilassi (con aciclovir) prevengono l’eruzione ricorrente dell’eritema multiforme.

Trattamento

L’eritema polimorfo o multiforme è spesso autolimitante e non richiede trattamento. L’adeguatezza della terapia con glucocorticoidi può essere incerta, perché è difficile determinare se il decorso sarà risolutivo.

Può essere necessario un trattamento diretto a qualsiasi causa possibile, come l’aciclovir orale (non topico) per l’HSV o gli antibiotici (p. Es., Eritromicina) per Mycoplasma pneumoniae. Se si sospetta una causa per un farmaco, il potenziale farmaco incriminato deve essere sospeso.

Può essere necessario un trattamento di supporto / sintomatico.

Prurito: gli antistaminici orali e / o i corticosteroidi topici possono aiutare.

Dolore orale: i collutori contenenti anestetico locale e antisettico riducono il dolore e l’infezione secondaria.

Il coinvolgimento degli occhi deve essere valutato e trattato da un oftalmologo.

Il polimorfismo dell’eritema può richiedere il ricovero ospedaliero per cure di supporto, in particolare se un grave coinvolgimento orale limita il consumo di alcol.

Il ruolo dei corticosteroidi orali rimane controverso, poiché nessuno studio controllato ha mostrato alcun beneficio. Tuttavia, per la malattia grave, una misurazione prednis (ol) di 0,5-1 mg / kg / die viene spesso utilizzata nelle prime fasi del processo della malattia.

L’eritema multiforme ricorrente viene solitamente trattato inizialmente con aciclovir orale continuo per 6 mesi alla dose di 10 mg / kg / die in dosi suddivise (p. Es., 400 mg due volte al giorno), anche se l’HSV non era un fattore scatenante. Ovvio per l’eritema multiforme del paziente .

Ciò si è dimostrato efficace in studi in doppio cieco controllati con placebo. Tuttavia, l’eritema multiforme può ripresentarsi quando si interrompe l’aciclovir.

Altri farmaci antivirali come valciclovir (500-1000 mg / die) e famciclovir (250 mg due volte al giorno) dovrebbero essere provati se l’aciclovir non ha aiutato.

Altri trattamenti (usati continuamente) che sono stati segnalati per aiutare a sopprimere l’eritema multiforme ricorrente includono:

  • Dapsone 100-150 mg / giorno
  • Farmaci antimalarici (p. Es., Idrossiclorochina)
  • Azatioprina 100-150 mg / giorno
  • Altri: talidomide, ciclosporina, micofenolato mofetile, fotochemioterapia (PUVA)

Qual è la prognosi per l’eritema multiforme?

Il polimorfismo eritema minore di solito si risolve spontaneamente senza lasciare cicatrici per 2-3 settimane. La risoluzione dell’eritema multiforme maggiore può richiedere fino a 6 settimane. L’eritema multiforme non progredisce in SJS / TEN.

Potrebbe esserci uno scolorimento residuo della pelle screziata. Un significativo coinvolgimento oculare nell’eritema Poliformmo Major può raramente portare a problemi seri, inclusa la cecità.

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