Lisosomi: Storia, Formazione, Funzione, Azione E Disturbi Della Funzione Lisosomiale

qual è la funzione dei lisosomi

È un organello subcellulare presente in quasi tutti i tipi di cellule eucariotiche.

Ogni lisosoma è circondato da una membrana che mantiene all’interno un ambiente acido tramite una pompa protonica. I lisosomi contengono un’ampia varietà di enzimi idrolitici ( idrolasi acide) che scompongono le macromolecole come acidi nucleici, proteine ​​e polisaccaridi.

Questi enzimi sono attivi solo nell’interno acido del lisosoma; la sua attività acido-dipendente protegge la cellula dall’autodegradazione in caso di perdita o rottura lisosomiale, poiché il pH della cellula è da neutro a leggermente alcalino.

Storia

I lisosomi sono stati scoperti dal citologo belga  Christian René de Duve negli anni 50. Questa scoperta è stata insignita del Premio Nobel per la Fisiologia o la Medicina nel 1974.

Formazione di lisosomi

I lisosomi si originano germogliando dalla membrana della rete trans-Golgi, una regione del  Complesso di Golgi responsabile della classificazione delle proteine ​​di nuova sintesi, che possono essere designate per l’uso nei lisosomi, negli endosomi o nella membrana plasmatica.

I lisosomi si fondono quindi con le vescicole di membrana che sono derivate in uno dei tre modi seguenti: endocitosi, autofagocitosi e fagocitosi.

Un lisosoma è fondamentalmente una vescicola specializzata che contiene una varietà di enzimi. Le proteine ​​enzimatiche vengono prima create nel reticolo endoplasmatico ruvido.

Quelle proteine ​​vengono confezionate in una vescicola e inviate all’apparato di Golgi. Il Golgi quindi fa il suo lavoro finale per creare enzimi digestivi e rimuove una piccola vescicola molto specifica. Quella vescicola è un lisosoma.

Da lì, i lisosomi galleggiano nel citoplasma finché non sono necessari. I lisosomi sono organelli a membrana singola.

Funzione

I lisosomi sono responsabili della digestione di macromolecole, vecchie parti cellulari e microrganismi.

Lo scopo del lisosoma è digerire le cose. Possono essere usati per digerire il cibo o abbattere la cellula quando muore.

Azione lisosomiale

Poiché i lisosomi sono piccole macchine di digestione, entrano in funzione quando la cellula assorbe o mangia qualcosa. Una volta che il materiale è all’interno della cellula, i lisosomi si legano e rilasciano i loro enzimi.

Gli enzimi scompongono molecole complesse che possono includere zuccheri e proteine ​​complessi.

Cosa succede se il cibo scarseggia e la cellula muore di fame?

I lisosomi funzioneranno anche se non c’è cibo per la cellula. Quando il segnale viene inviato, i lisosomi digeriscono gli organelli delle cellule in cerca di nutrienti.

Disturbi della funzione lisosomiale

Ci sono circa 30 malattie abbastanza rare nell’uomo dovute a difetti nella funzione endolisosomiale. Tutti sono causati da errori nel codice genetico e tutti sono disturbi da accumulo lisosomiale.

In questi disturbi i prodotti si accumulano nei lisosomi perché gli enzimi che ne accelererebbero la degradazione sono assenti o difettosi. Ogni disturbo ha un nome medico specifico.

Alcuni dei disturbi più noti includono:

  • Malattia delle cellule I:  i lisosomi dei fibroblasti sono carenti in quasi tutti gli enzimi idrolitici e grandi “inclusioni” non digerite si accumulano nelle cellule dei pazienti.
  • La malattia di Tay-Sachs,  una malattia da accumulo lisosomiale nelle cellule nervose, causa quasi sempre una morte prematura, ma l’incidenza della morte sta ora diminuendo grazie ai test genetici e alla consulenza.
  • Pompe e Gaucher:  grandi quantità di lipidi si accumulano nei lisosomi.
  • Sindrome di Hurler:  comporta un difetto del metabolismo dei mucopolisaccaridi, è una malattia da accumulo lisosomiale.

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